O drama dos ossos de vidro ( Osteogênese imperfeita) - Elian Guimarães‏

Osteogênese imperfeita, doença genética marcada pela fragilidade óssea que acomete bebês, é cercada de desinformação. Tratamento é caro e centros especializados no país ainda são poucos 

Elian Guimarães

Estado de Minas: 10/02/2013 

O instinto protetor das crias é uma reação natural dos seres vivos. Entretanto, o desconhecimento no cuidado pode levar a sofrimentos impensáveis. Para entre 15 mil e 60 mil nascimentos (não há estudos precisos), uma criança nasce portadora de osteogênese imperfeita, doença também conhecida como ossos de vidro ou ossos de cristal. O mal genético do tecido conjuntivo, que tem como característica principal a fragilidade óssea, se traduz em manifestações clínicas variáveis, mas principalmente pelo grande número de fraturas, deformidades nas pernas, fêmur e braços, tom azulado dos olhos, alteração na dentição, deficiência auditiva e baixa estatura.

Trata-se de uma deficiência molecular na proteína chamada colágeno tipo 1, presente nos ossos, na pele e nos tendões. Dependendo de como essa proteína é produzida, de formas diferenciadas em qualidade ou quantidade, o portador apresenta manifestações clínicas de maior ou menor severidade. De acordo com o ortopedista pediátrico Tulio Canella, referência em Minas Gerais no diagnóstico e tratamento da doença, a osteogênese é pouco difundida no meio médico, até por sua baixa incidência. Mas um dos problemas mais comuns é que casos de ossos de vidro são comumente confundidos com a síndrome da criança espancada. Assim, os pais que buscam ajuda para o sofrimento do filho acabam acusados de maus-tratos pelo conselho tutelar, quando não acusados e até levados à Justiça. Por isso, é preciso um entendimento para um diagnóstico diferenciado.

Em 1991, uma portaria do Ministério da Saúde tratava do diagnóstico e dos procedimentos para a constituição de centros de referência da osteogênese imperfeita e indicava locais públicos (de atendimento gratuito) onde poderiam ser constituídos, desde que comprovados, os procedimentos de formação de equipe multidisciplinar e locais em condições de atendimento. Cidades como Fortaleza, Rio de Janeiro, São Paulo, Curitiba e o Distrito Federal montaram os centros, mas outras regiões ainda estão desabastecidas, como é o caso de Minas Gerais. Como não há no estado um centro especializado, Tulio Canella tornou-se muito procurado por pais e equipes de saúde para orientar sobre os procedimentos que minimizem o sofrimento ao portador da doença: “Em Minas, somente nos meus registros, temos 60 casos”. O médico faz um trabalho praticamente voluntário de pesquisa, atendimento e tratamento. 

“De maneira geral há uma dificuldade para abordar certas patologias e a osteogênese é uma delas. Há mais de 10 anos venho trabalhando para que o Hospital das Clínicas (da Universidade Federal de Minas Gerais) seja credenciado como referência no acolhimento desses pacientes, mas não temos tido sucesso”, revela o ortopedista. Onde não há centro especializado, os pacientes ficam prejudicados, precisando acionar a Justiça, seja para conseguir a medicação (dependendo do caso, a criança precisa tomar um remédio cuja ampola de 60mg custa entre R$1,2mil e R$ 1,5mil) seja para implantar a haste de correção de deformidades. Em Minas, a direção do HC/UFMG foi procurada, mas informou que a única pessoa que poderia falar sobre o tema estava de férias. 

Segundo Canella, são catalogados 12 tipos de osteogênese imperfeita para estudos genéticos, mas a apresentação clínica se baseia em quatro que vão desde a formação óssea até as fraturas que ocorrem geralmente depois dos 2 anos. Algumas crianças andam e apresentam poucas deformidades, algumas apresentam apenas escleras azuladas (nos olhos) que são do tipo um, mais leve. Nas mais severas, a criança tem estatura muito baixa, deformidades na coluna e nos membros inferiores. Dependendo dessas apresentações, tem-se como avaliar, traçar um diagnóstico e tratar.

Como tratar 
Antigamente, os pacientes morriam muitas vezes com poucos meses ou anos de vida, de colapso da musculatura cardiovascular. Com a adoção do medicamento penidronato  o tratamento evoluiu – a ação da droga é ampla para diminuir a taxa de perda de matéria dos ossos. Segundo a Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta, criada em 1999 por pacientes, a resposta ao tratamento tem sido positiva, incluindo a diminuição da dor, melhora da mobilidade e, portanto, independência maior dos pacientes e menor incidência de fraturas. Além do penidronato, crianças com ossos de vido passam por cirurgias corretivas. São colocadas hastes para fortalecer os ossos. Hoje há uma haste similar a uma antena de carro, que acompanha o crescimento do osso. Isso impede que a criança seja submetida a inúmeras

Sofrimento amenizado pelo amor 

Miguel Caldeira da Fonseca Nadu, hoje com 6 meses, filho do auxiliar de marketing Wellington Pereira da Fonseca Jr., de 23 anos, e de Taís Batista Caldeira, de 20, teve seu quadro diagnosticado como ossos de cristal dias depois do nascimento. Por ser talvez o primeiro caso ocorrido em Sete Lagoas, na Região Central de Minas, a equipe médica não tinha conhecimento da patologia. Durante a gravidez, detectou-se que havia algo de errado com o feto, mas os médicos não conseguiram determinar o problema. O parto, que deveria ser de cesariana, foi normal e a manipulação durante o procedimento provocou inúmeras fraturas na clavícula, braços e perninhas. Taís deixou o trabalho para cuidar de Miguel e o pai luta para conseguir recursos para tratar o filho: “Por não haver um centro de referência em Minas, o tratamento não é garantido na rede pública. Para tanto, tenho que acionar o Ministério Público ou a Justiça”, diz Wellington. O bebê só teve atendimento pelo SUS e acesso ao remédio por determinação judicial.

Por ficar muito tempo imobilizado e sem ser manipulado nos primeiros meses, o crânio do bebê começou a crescer de forma desordenada. Foi preciso que a família organizasse um almoço beneficente e, com a ajuda de algumas entidades e da Prefeitura de Sete Lagoas, arrecadou R$ 13 mil para comprar um capacete para moldar o crescimento do crânio. Uma vez por mês a família vai a São Paulo, pois é a única cidade do país a fabricar o capacete e fazer a manutenção com o médico. Com um salário pouco superior a R$ 1 mil, a família conta com a ajuda de parentes e amigos para manter os cuidados. “Não me importo em passar o resto da minha vida correndo atrás de dinheiro ou do poder público para sustentar o tratamento do meu filho. Dou minha vida para não vê-lo sofrer.” Miguel já pode ser carregado pelos pais e vem apresentando evolução.

Ultrassom Na casa do bombeiro elétrico Kleber Belarmino e da mulher, Ana Maria Caldas Ottoni Belarmino, o diagnóstico veio no sexto mês da gravidez. “Fiz um ultrassom 3D para colocar no álbum, e os médicos perceberam que os membros superiores estavam mais desenvolvidos que os inferiores. Nosso bebê nasceu de parto normal, mas felizmente não sofreu fraturas durante o procedimento”, lembra Ana. Uma semana depois do parto, ela foi encaminhada ao setor de genética do HC/UFMG, onde o geneticista Marcos Aguiar detectou que se tratava de osteogênese imperfeita. “Já tinha ouvido falar de um único caso no exterior em que a mãe perdeu a guarda por maus-tratos. Fiquei apavorada, uma vez que no Brasil ninguém sabia de nada.”

Ana e a família foram encaminhadas ao ortopedista Tulio Canella para o tratamento. O Hospital Sarah Kubitschek foi indicado, por ser referência nacional em recuperação ortopédica, entretanto, ela conta que a unidade não oferecia acolhimento especializado para ossos de vidro. Mesmo assim Vinícius foi aceito para fazer fisioterapia. Depois de uma reavaliação, a equipe indicou a hidroterapia associada a um acompanhamento psicológico. Houve também orientação pedagógico e nutricional e logo o menino entrou na escola. Com apoio da equipe do Sarah, a mesa de Vinícius foi adaptada para que não representasse perigo de quedas e machucados. “Eles foram show de bola, apesar de não serem especialistas na osteogênese imperfeita, fizeram de tudo na adaptação: carrinho de bebê, a mesa da escola e agora na cadeira de rodas”, reconhece Ana Maria. Vinícius, com 8 anos, cursa o quarto período do ensino fundamental e, muito sorridente, está sempre brincando e conversa com todo mudo. Ele ainda não anda. Já se submeteu a diversas cirurgias corretivas. Quando perguntado do que mais gosta, responde sem pestanejar: “Cinema e leitura”.

depoimento 

Elian Guimarães
Repórter do EM

“Em meus 28 anos de profissão, esta foi uma das reportagens que mais me impressionaram. Primeiro pela capacidade de superação do ser humano, tanto do portador da síndrome quanto de seus familiares e equipes de saúde. A busca desesperada por algo que os conforte transforma cada descoberta em vitória. E não se trata de gente triste e transtornada. Pelo contrário, são pró-ativas, criaram uma ampla rede de solidariedade, em que compartilham experiências, descobertas e até mesmo equipamentos. Particularmente, o médico Tulio Canella me tocou pela disposição e incansável luta para ganhar espaço e conquistar avanços, além de dedicar-se voluntariamente para assistir pacientes e familiares. As barreiras para que a informação circule nos meios de assistência à saúde me chocaram: não consegui quem explicasse a ausência de um centro referencial na UFMG, uma vez que seu hospital já acolhe pacientes. Tive respostas similares no Sarah e, no Hospital Nossa Senhora das Graças, em Sete Lagoas, onde o pequeno Miguel se submetia a um tratamento, a equipe do EM foi impedida de entrar para fotografá-lo, mesmo acompanhada do pai da criança. Apesar de se tratar de uma doença cujos primeiros registros datam de 1.000 a.C., em múmias, há muito o que avançar em termos de informação, principalmente para poupar o sofrimento dos familiares em busca de respostas.”

Quem faz a cabeça dos presidenciáveis? -Paulo de Tarso Lyra‏

Dilma Rousseff, Aécio Neves e Eduardo Campos, prováveis protagonistas da corrida em 2014, contam com seletos grupos de consultores, que incluem ex-presidentes e economistas famosos
 

Paulo de Tarso Lyra

Estado de Minas: 10/02/2013 

Brasília – Presidentes e ex-presidentes são unânimes em afirmar que o exercício do poder é solitário. Isolados no gabinete presidencial, os donos da cadeira são obrigados a tomar decisões que afetam a vida de milhares de brasileiros. Mas até que chegue esse momento, ocorrem muitas reuniões, consultas e conversas, além da contribuição da própria bagagem intelectual, acumulada ao longo dos anos anteriores a posse. Embora a decisão final seja sempre pessoal, tanto a atual presidente, Dilma Rousseff, quanto os seus possíveis concorrentes no ano que vem — Aécio Neves (PSDB-MG) e Eduardo Campos (PSB-PE) — têm seus formadores de opinião e colegas preferenciais para a troca de ideias.

Embalada com o rótulo de gestora, a presidente Dilma Rousseff mantém no ex-presidente Luiz Inácio Lula da Silva o principal interlocutor político. Mensalmente, eles se reúnem para avaliar os rumos políticos do governo, as relações com a base aliada e o que pode ser feito para melhorar a gestão. As conversas por telefone são ainda mais frequentes. Lula toma o cuidado para não melindrar Dilma e evitar uma intromissão indevida, embora em diversos momentos os palpites dados por ele tenham extrapolado os limites do bom senso para quem está fora da administração federal. 

Formada em economia, Dilma tem controle maior sobre o assunto. Palpita e conduz os debates com mais propriedade que Lula, o que torna, sem dúvida, a vida do principal interlocutor, o ministro da Fazenda, Guido Mantega, bem mais difícil. Dilma exige explicações diárias e, até hoje, não engoliu o péssimo resultado do Produto Interno Bruto (PIB) de 2012, que depois das promessas de 4%, mal deve chegar a 1%. O economista Delfim Netto, por outro lado, tão influente na gestão Lula, perdeu prestígio. Continua sendo consultado, mas deixou de ser decisivo. 

No governo, dois ministros ganharam status de consultores múltiplos da presidente: o titular do Desenvolvimento, Indústria e Comércio Exterior (MDIC), Fernando Pimentel, e o ministro da Educação, Aloizio Mercadante. No campo internacional, a crise deflagrada a partir da saída do Paraguai do Mercosul foi fundamental para resgatar o assessor especial para assuntos internacionais, Marco Aurélio Garcia.

Oposição O senador Aécio Neves, de olho na elaboração de uma proposta econômica alternativa ao modelo adotado pelo PT nos últimos 10 anos, intensificou, em 2012, as reuniões com os formuladores do Plano Real, responsáveis pelo controle da inflação e pelo êxito do PSDB nas eleições presidenciais de 1994 e 1998. Desse grupo, fazem parte os economistas Pérsio Arida, André Lara Rezende e Edmar Bacha. Foram agregados ainda o ex-ministro da Fazenda Pedro Malan e o ex-presidente do Banco Central Armínio Fraga.

Neto de Tancredo Neves, Aécio tem a política no sangue e no DNA. Por isso mesmo, não abdica de conversas ao pé do ouvido com o ex-presidente Fernando Henrique Cardoso, que o estimulou a retomar o contato com os economistas tucanos. No plano internacional, os preferidos de Aécio são os ministros das Relações Exteriores de FHC Celso Lafer e Sérgio Amaral, e o embaixador Rubens Barbosa.

Outro que bebe da fonte familiar é o governador de Pernambuco, Eduardo Campos. Neto de Miguel Arraes, um dos ícones do combate ao regime militar, adotou o pensamento do avô como algo estrutural em sua formação. Mas o próprio Arraes, que escolheu o neto para integrar o seu governo em 1994, pontuava as diferenças entre ambos. “Eu nasci em 1916, no sertão do Ceará. Ele nasceu em 1965, no Recife. É claro que somos diferentes”, resumia ele. Eduardo resgatou práticas que, na época das gestões do avô, eram consideradas limitadas e tacanhas, como o microcrédito e as bolsas assistenciais para ajudar no combate à pobreza. Adotou, entretanto, um discurso de gestão voltado ao empresariado, inimaginável na cartilha política de Miguel Arraes. No campo econômico, Campos gaba-se de consultar um amplo espectro de economistas, que inclui o ex-presidente do Banco Central Armínio Fraga, o ex-presidente do Banco Nacional de Desenvolvimento Econômico e Social (BNDES) Carlos Lessa e o atual, Luciano Coutinho, além da ex-economista da Superintendência de Desenvolvimento do Nordeste (Sudene) Tânia Bacelar.

Marcelo Gleiser

folha de são paulo

O baile do outro lado da galáxia

Como não pensar no que pode estar ocorrendo neste exato momento em outro canto do Universo?

Enquanto no Brasil a folia só cresce em meio ao calor e ao suor tropical, aqui no norte da Nova Inglaterra (EUA) acabamos de passar por uma gigantesca tempestade de neve que soterrou carros e plantas sob um espesso manto branco.
"Coitados", dizem vocês, bebendo cerveja, seminus na praia ou na avenida, festejando esse hedonismo tão nosso. Ledo engano, digo eu e diriam muitos aqui se soubessem desse outro mundo que existe ao sul do Equador. Não sabem mesmo. São mundos paralelos, separados por uma enorme barreira cultural e outra, maior ainda, geográfica.
A internet vai longe, mas não deixa ninguém tocar na neve. "Coitados" não, pois a beleza e o jeito de viver adotam várias formas, e supor que uma é melhor do que outra é, no mínimo, presunção.
As aulas aqui foram canceladas porque os ônibus escolares não conseguem atravessar as ruas já cobertas de neve. Para as crianças, nada mais paradisíaco do que passar o dia construindo bonecos de neve com os amigos da vizinhança e inventando batalhas contra monstros invisíveis. Depois, é se aconchegar em frente à lareira tomando chocolate quente com marshmallow. Os risos são os mesmos lá e cá. Qual criança ou adulto não gosta disso?
E do outro lado da galáxia, o que anda acontecendo? Será que as crianças estão no baile, fantasiadas de alienígenas? Ou na neve, fazendo monstros com dois braços, duas pernas e uma cabeça? Imagine que horror, seres bípedes em vez de rastejantes feito elas. Os monstros de uns são os ídolos de outros.
São cerca de 200 bilhões de estrelas na Via Láctea, dos quais pelo menos 20% têm planetas girando à sua volta, feito o nosso Sol. Se existem planetas, existem também luas, provavelmente em número ainda maior. Pense que só Júpiter tem mais de 60. Imagine a noite por lá, com um monte de luas no céu.
Quando vemos a diversidade da vida na Terra e a diversidade cultural da nossa própria espécie, adaptada a climas e situações geográficas tão diferentes, como não pensar no que pode estar ocorrendo neste momento em outro canto do Cosmo? Vendo tudo isso aqui, como imaginar que a vida é rara e, a vida inteligente, mais rara ainda?
O mais razoável é imaginar o oposto, que a vida, tal como ocorre por aqui, está por toda parte: no fundo do mar, sob quilômetros de gelo, no alto das montanhas, no ar. Junte-se a isso o fato de as leis da física e da química serem as mesmas pelo Universo afora e fica difícil achar que somos exceção e não a regra. No entanto, muito provavelmente, somos, sim, a exceção.
Ao contrário do que muitos de meus colegas pregam, mais por preconceito do que por evidência, o Universo não abriga a vida de braços abertos. Basta olhar para os outros planetas e luas à nossa volta para constatar que são mundos inóspitos, onde a vida não tem chance.
Se houver alguma forma de vida, quem sabe no subsolo marciano ou nos oceanos gelados de Europa, será primitiva, longe da sofisticação que vemos aqui. Se existem outros seres inteligentes na galáxia, nada sabemos deles. Ficamos nós aqui neste oásis, quente no sul e gelado no norte, com crianças pulando nos bailes ou na neve, celebrando nossa raridade. No calor ou no frio, a festa é de todos nós.

MARCELO GLEISER é professor de física teórica no Dartmouth College, em Hanover (EUA), e autor de "Criação Imperfeita". Facebook: goo.gl/93dHI

Ficou para a história ( Miles Davis ) - Eduardo Tristão Girão‏

Sai no Brasil disco que reúne momento antológico da carreira do trompetista Miles Davis. Ao lado de quatro jovens talentos dos anos 1960, o músico se distanciava do jazz tradicional 

Eduardo Tristão Girão

Estado de Minas: 10/02/2013 

Quando se fala na capacidade de Milton Nascimento de se cercar de grandes talentos de sua época para conceber a grande obra registrada pelo Clube da Esquina, a referência é Miles Davis. O trompetista e compositor norte-americano, um dos pais de muitas tendências jazzísticas (bebop, cool, fusion), soube como poucos tocar bem acompanhado. Uma de suas bandas memoráveis acaba de ganhar registro quádruplo, em três CDs e um DVD: Miles Davis Quintet – Live in Europe 1967: The bootleg series vol. 1 (Columbia/Legacy).

As gravações desse atraente lançamento foram feitas ao vivo, em outubro e novembro de 1967, em vários países: Alemanha, Bélgica, Dinamarca, França e Suécia. O time que acompanhou Miles nesses concertos europeus é formado por ninguém menos que Wayne Shorter (saxofone), Herbie Hancock (piano), Ron Carter (baixo) e Tony Williams (bateria).

Miles era o mais velho deles, com 41 anos. Os outros tinham idades em torno dos 30 anos. A exceção era Williams, que já demonstrava enorme talento aos 21. O áudio foi obtido diretamente das fontes originais de rádios e televisões de cada país.

Somando as faixas dos CDs e do DVD, são 24 músicas em registros inéditos, que capturam o momento em que Miles Davis iniciava mais uma de suas muitas mutações. Ele já havia lançado o fundamental Kind of blue (1959) e estava prestes a conceber outro trabalho marcante: o álbum duplo Bitches brew (1969).

O instrumentista deixou as formas tradicionais do jazz para desenvolver estética influenciada pelo rock e pela liberdade de improvisação. Há quem diga que esse foi o princípio do jazz fusion.

A formação reunida por Miles no disco ficou conhecida como “segundo grande quinteto”, sucedendo o formidável grupo que ele manteve na segunda metade dos anos 1950, composto por John Coltrane (saxofone tenor), Red Garland (piano), Paul Chambers (baixo acústico) e Philly Joe Jones (drums) – a chegada do saxofonista Cannonball Adderley em 1958 tornaria o grupo um sexteto. Parte deles continuaria a tocar com o trompetista no ano seguinte, quando foi gravado Kind of blue.

A banda perdida

O álbum Miles Davis Quintet – Live in Europe 1967: The bootleg series vol. 1 foi originalmente lançado no exterior, em setembro de 2011, e só agora chegou ao Brasil. Entretanto, desde o fim do mês passado, o segundo volume está disponível – apenas fora do país – com o mesmo formato: três CDs e um DVD. A banda desse álbum é diferente da que toca no primeiro volume. Reúne Miles Davis, Wayne Shorter, Chick Corea (piano), Dave Holland (baixo) e Jack DeJohnette (bateria). Até então, nunca havia sido lançado um disco desse grupo, conhecido como “lost band” (banda perdida).

Ouça com atenção
As faixas selecionadas para integrar o repertório do álbum Miles Davis Quintet – Live in Europe 1967 vol. 1 se repetem pelos discos do trompetista, a exemplo da clássica ’Round midnight, incluída em versões diferentes nos três CDs e no DVD recém-lançados, e de Agitation e Footprints, presentes exatamente nessa ordem em cinco momentos ao longo do material.

A princípio, isso pode parecer preciosismo ou mera repetição excessiva, mas trata-se de oportunidade ímpar para o ouvinte se deliciar comparando improvisos e percebendo sutilezas sonoras proporcionadas pela acústica de cada local onde as apresentações foram realizadas.

Bom exemplo disso é a versão de Agitation gravada na Dinamarca: mais claros, os sons do trompete e do saxofone parecem próximos do ouvinte por terem sido capturados com interferência mínima da reverberação dos próprios instrumentos pelo ambiente.

Gravações dessa natureza também são preciosas porque “congelam” momentos de espontaneidade genial, como Wayne Shorter em Walkin’, na França: depois de quatro minutos com a banda tocando aceleradamente (e um pequeno solo de bateria), ele sola sozinho, brilhantemente, por pouco mais de dois minutos. Puro deleite para os amantes do jazz.

QUEM É QUEM


. Wayne Shorter  (foto) Dono de fraseado inconfundível, o saxofonista completa 80 anos em agosto e segue em plena atividade: acaba de lançar mais um disco, Without a net. Ele começou a tocar com o baterista Art Blakey em seu grupo, Jazz Messengers, e foi um dos fundadores do Weather Report, ícone do jazz fusion.

. Tony Williams Outro que seguiu os caminhos do jazz fusion depois de tocar com Miles Davis. O baterista colaborou com muitos nomes de peso, como Jaco Pastorius, Stanley Clarke, John McLaughlin, Weather Report e Allan Holdsworth. Gravou 20 álbuns.

. Herbie Hancock Com apenas 11 anos, o pianista tocou Mozart com a Orquestra Sinfônica de Chicago, nos Estados Unidos. Seu talento precoce foi logo reconhecido e, aos 23, ele passou a integrar o grupo de Miles Davis. Autor do clássico Cantaloupe Island, coleciona prêmios do Grammy desde 
a década de 1980.

. Ron Carter Além da extensa lista de álbuns em que atuou como baixista de outros artistas, ele é dono de discografia autoral considerável, com cerca de 40 títulos. Gravou em muitos discos da Blue Note nos anos 1960. Assim como Shorter e Hancock, tocou com Milton Nascimento.